الأربعاء 24 أبريل 2024 الموافق 15 شوال 1445
رئيس مجلس الإدارة
خالد جودة
ads
رئيس مجلس الاداره
خالد جوده

أشهرها مرض باركنسون العائلي| متلازمات البروجيرويد وعلاقتها بـ«الشيخوخة المبكرة»

الجمعة 03/فبراير/2023 - 04:03 م
متلازمات البروجيرويد
متلازمات البروجيرويد


متلازمات  Progeroid (PS)، هي مجموعة من الاضطرابات الوراثية النادرة التي تحاكي الشيخوخة الفسيولوجية، مما يجعل الأفراد المصابين يبدون أكبر سنًا مما هم عليه.


ويشير مصطلح "متلازمة البروجيرويد" إلى عدة متلازمات من أبرزها الشيخوخة المبكرة (متلازمة هتشينسون جيلفورد بروجيريا)، وهي نوع معين من متلازمة البروجيريد. ومتلازمة البروجيرويد الوليدية، والتي تعرف باسم "فيدمان راوتنستراخ"..

فما هي متلازمات الشياخ أو البروجيرويد؟!..

 

متلازمات البروجيرويد- Progeroid


كلمة البروجيرويد تشبيه بمصطلح "الشيخوخة المبكرة"، وهو تعريف يمكن أن ينطبق على مجموعة واسعة من الأمراض. ويعد مرض باركنسون العائلي من الأمراض المعروفة التي تؤدي إلى الشيخوخة المتسارعة، وهي أكثر شيوعًا عند كبار السن. وهناك أيضًا عدد من المتلازمات الوليدية.

يرتبط مصطلح متلازمة البروجيريد، بالتأثير على العديد من الأنسجة أو جميعها بينما يتسبب في إظهار الأفراد المصابين لبعض السمات المرتبطة بالشيخوخة، ويُعتقد أن جميع الاضطرابات داخل هذه المجموعة أحادية الجين، مما يعني أنها تنشأ من طفرات في جين واحد.

 

عدد متلازمات البروجيرويد


تشمل متلازمات البروجيرويد على عدد من المتلازمات، منها:

- متلازمة ويرنر  (WS)

-متلازمة بلوم (BS)

-متلازمة روثموند طومسون (RTS)

-متلازمة كوكايين (CS)

-جفاف الجلد المصطبغ (XP)

-حثل التريكوثيودودي (TTD)

-متلازمة جفاف الجلد المصطبغ - كوكايين (XP- CS) 

-الاعتلال الجلدي التقييدي (RD) 

-متلازمة هتشينسون جيلفورد بروجيريا  (HGPS)

متوسط عمر المصابين


وفقًا للخبراء، الأفراد الذين يعانون من هذه الاضطرابات يميلون إلى انخفاض العمر الافتراضي. وتمت دراسة متلازمات البروجيرويد، على نطاق واسع في مجالات الشيخوخة والتجديد والخلايا الجذعية والسرطان.

وأكثر متلازمات البروجيرويد التي تمت دراستها على نطاق واسع هي متلازمة "ويرنر - هتشينسون جيلفورد بروجيريا"، حيث يُنظر إليهما على أنهما يشبهان الشيخوخة الطبيعية.




ads